L’hémimélie tibiale

l’hémimélie tibiale est très rare (environ 1 cas pour 1 000 000 naissances)

Le spectre malformatif s’étend de l’hypoplasie modérée à l’absence complète de tibia (ou aplasie). L’hémimélie tibiale survient habituellement de manière sporadique mais peut aussi s’intégrer dans un syndrome plurimalformatif. Elle est alors plus fréquemment bilatérale et s’accompagne d’autres anomalies cliniques et/ou radiographiques. Les étiologies les plus fréquentes sont résumées dans le Tableau 1 (liste non exhaustive). La découverte d’une hémimélie tibiale chez un fœtus ou un nouveau-né implique d’effectuer un bilan malformatif complet pour rechercher d’autres malformations.

Cliniquement, l’hémimélie tibiale se traduit par une jambe  trop courte, déviée en varus [13].

Plusieurs classifications radiographiques ont été décrites en fonction de l’importance des anomalies osseuses et cartilagineuses ; la classification de Clément est la plus utilisée dans notre institution. Elle distingue 4 types d’hémimélie tibiale :

•dans le type I (59 %), la totalité du tibia est absente
dans le type IIa (10 %), le tibia est présent sous la forme d’une épiphyse cartilagineuse proximale. Celle-ci n’est pas visible chez le jeune enfant mais le devient en s’ossifiant secondairement, dans un délai variable. L’épiphyse fémorale inférieure en regard est souvent hypoplasique ;

dans le type IIb (24 %), le tibia est présent uniquement dans sa partie proximale sous forme d’un fragment métaphysodiaphysaire incluant une épiphyse et un cartilage de croissance normaux ;

dans le type III (1,5 %), le tibia est présent uniquement dans sa partie distale ;

dans le type IV (5 %), l’ensemble du tibia est présent mais il est hypoplasique dans sa globalité  ou uniquement à sa partie distale ( Celle-ci apparaît hypoplasique, effilée et s’écarte parfois de l’extrémité distale de la fibula pour se terminer sur la face médiale de l’arrière pied).

 source em-consulte.com